RSS

SINDROM NEFROTIK


Definisi
                Sindrom Nefrotik merupakan salah satu gambaran klinik penyakit glomerular ginjal yang ditandai dengan proteinuria masif (lebih dari 3 gram dalam 24 jam) dan lipiduria, dan edema dengan derajat yang bervariasi, hipoalbuminemia, dan hiperlipidemia. Jika hanya terdapat proteinuria tanpa kehadiran manifestasi klinis disebut nephrotic-range proteinuria.

Gambar penderita sindrom nefrotik
http://1.bp.blogspot.com/_l2PaGa0HIaI/TNqhudnLpGI/AAAAAAAAAAQ/iJg42svmkXQ/S250/sindrom-nefrotik.jpg

Etiologi
       Sindrom Nefrotik dapat disebabkan oleh GN primer dan sekunder akibat, infeksi, keganasan, penyakit jaringan penghubung, akibat toksin, dan akibat penyakit sistemik. Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab SN yang paling sering.
       Penyebab sekunder akibat infeksi yang sering dijumpai misalnya pada GN pasca infeksi streptokokus atau infeksi virus hepatitis B, akibat obat misalnya obat anti inflamasi non steroid atau preparat emas organic, dan akibat penyakit sistemik misalnya pada SLE dan Diabetes Melitus.

Pathogenesis
       Pada sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM) (85% dari kasus sindrom nefrotik pada anak), glomerulus terlihat normal atau memperlihatkan peningkatan minimal pada sel mesangial dan matrixnya.
       Glomerulonephritis proliferative (Mesangial proliferation) (5% dari total kasus SN) ditandai dengan adanya peningkatan sel mesangial yang difus.
       glomerulosklerosis fokal segmental (focal segmental glomerulosclerosis/FSGS) (10% dari kasus SN), glomerulus memperlihatkan proliferasi mesangial.

Epidemiologi
       Sindrom nefrotik lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita (2:1) dan kebanyakan terjadi antara umur 2 dan 6 tahun. Telah dilaporkan terjadi paling muda pada anak umur 6 bulan dan paling tua pada masa dewasa. SNKM terjadi pada 85-90% pasien dibawah umur 6 tahun. Di Indonesia dilaporkan 6 kasus per 100.000 anak per tahun.
       Pada penelitian di Jakarta, ditemukan hanya 44,2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom nefrotik primer yang diadopsi,
       Angka kejadian sindrom nefrotik pada anak dibawah umur 18 tahun diperkirakan 2-7 kasus per 100.000 anak per tahun. Dengan onset tertinggi terjadi pada usia 2-3 tahun. Hampir 50% penderita mulai sakit pada usia 1-4 tahun, 75% mempunyai onset sebelum berusia 10 tahun.

Pathogenesis
       Proteinuria
           Proteinuria disebabkan oleh peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus. Dalam keadaan normal membran basal glomerulus (MBG) mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein. Mekanisme penghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size barrier). Pada SN kedua mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu, konfigurasi molekul protein juga menentukan lolos tidaknya protein melalui MBG.

       Hipoalbuminemia
           Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein, sintesis albumin hati dan kehilangan protein melalui urin. Pada SN hipoalbuminemia disebabkan oleh proteinuria masif dengan akibat penurunan tekanan onkotik plasma. Untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati berusaha meningkatkan sintesis albumin. Peningkatan sintesis albumin hati tidak berhasil menghalangi timbulnya hipoalbuminemia.

       Edema
          Terjadinya edema disebabkan rendahnya kadar albumin serum yang mengakibatkan rendahnya tekanan osmotik plasma, kemudian akan diikuti peningkatan transudasi cairan dari kapiler ken ruang interstitial. akibatnya volume darah yang beredar akan berkurang (underfilling).

Manifestasi Klinik
       Episode awal dan relaps dapat terjadi setelah infeksi ringan dan biasanya, reaksi terhadap gigitan serangga, sengatan lebah, atau poison ivy.
       Sindrom nefrotik pada mulanya diduga sebagai gangguan alergi.
       Seiring waktu, edema semakin meluas, dengan pembentukan asites, efusi pleura, dan edema genital.
       Anorexia, iritabilitas, nyeri perut, dan diare sering terjadi.
       Differensial diagnosis untuk anak dengan edema adalah enteropati kekurangan protein, penyakit hati, penyakit jantung congenital, glomerulonefritis akut atau kronis, dan malnutrisi protein.
       Diagnosis selain SNKM dipertimbangkan jika pasien berumur dibawah 1 tahun, riwayat keluarga, penemuan extrarenal (arthritis, bercak-bercak, dan anemia), hipertensi atau edema pulmoner, insufisiensi renal akut atau kronis, dan hematuria.

Diagnosis
       Pemeriksaan urinalisis menunjukkan proteinuria 3+ atau 4+; hematuria mikroskopis dapat terjadi pada 20% pasien. Rasio protein kreatinin melewati 2.0 dan eksresi protein urin melewati 3,5g/24 jam pada orang dewasa dan 40mg/m2/jam pada anak. Kadar kreatinin serum biasanya normal, namun dapat pula meningkat akibat berkurangnya perfusi renal akibat kontraksi dari volume intravaskuler.

Penatalaksanaan
                Penatalaksanaan untuk sindrom nefrotik didasarkan atas penyakit yang mengawalinya.
       Pemberian diuretik dengan dosis pemakaian yang tepat untuk mengurangi edema
       Diet normal protein (1 gram/kgBB per hari) dengan rendah lemak (kolesterol). Dan juga pembatasan penggunaan garam.
       ACE inhibitor untuk mengurangi ekskresi protein urin. Dapat digunakan kaptopril dengan dosis 25 mg per hari.
       Penggunaan steroid untuk penyakit yang responsif terhadapnya (glomerulonefritis lesi minimal dan glomerulosklerosis fokal). Pada dewasa diberikan prednison 1-1,5 mg/kgBB/hari selama 4-6 minggu. Jika sudah terdapat respon, lanjutkan steroid sampai 2 minggu, kemudian berikan dosis maintenance 2-3 mg/kgBB dibagi dalam 4 dosis selama 4 minggu. Di tappering-off hingga dosis nol dalam 4-6 bulan selanjutnya atau 120 mg dibagi dalam 4 dosis dengan durasi yang sama.
       Untuk anak-anak diberikan prednison 60 mg/m2 atau 2 mg/kgBB per hari selama 4 minggu. Setelah respon, lanjutkan steroid untuk 2 minggu tambahan lalu di beri dosis maintenance 2-3 mg/kgBB dibagi dalam 4 dosis untuk 4 minggu. Tappering-off dalam 4 bulan selanjutnya


  • Digg
  • Del.icio.us
  • StumbleUpon
  • Reddit
  • RSS

0 komentar:

Poskan Komentar