Definisi
Sindrom Nefrotik merupakan salah
satu gambaran klinik penyakit glomerular ginjal yang ditandai dengan
proteinuria masif (lebih dari 3 gram dalam 24 jam) dan lipiduria, dan edema
dengan derajat yang bervariasi, hipoalbuminemia, dan hiperlipidemia. Jika hanya
terdapat proteinuria tanpa kehadiran manifestasi klinis disebut nephrotic-range
proteinuria.
Gambar penderita sindrom nefrotik
Etiologi
• Sindrom Nefrotik dapat disebabkan oleh GN
primer dan sekunder akibat, infeksi, keganasan, penyakit jaringan penghubung,
akibat toksin, dan akibat penyakit sistemik. Glomerulonefritis primer atau
idiopatik merupakan penyebab SN yang paling sering.
• Penyebab sekunder akibat infeksi yang
sering dijumpai misalnya pada GN pasca infeksi streptokokus atau infeksi virus
hepatitis B, akibat obat misalnya obat anti inflamasi non steroid atau preparat
emas organic, dan akibat penyakit sistemik misalnya pada SLE dan Diabetes
Melitus.
Pathogenesis
• Pada sindrom nefrotik kelainan minimal
(SNKM) (85% dari kasus
sindrom nefrotik pada anak), glomerulus terlihat normal atau
memperlihatkan peningkatan minimal pada sel mesangial dan matrixnya.
• Glomerulonephritis proliferative
(Mesangial proliferation) (5% dari total kasus SN) ditandai dengan adanya peningkatan sel
mesangial yang difus.
• glomerulosklerosis fokal segmental (focal
segmental glomerulosclerosis/FSGS) (10% dari kasus SN), glomerulus memperlihatkan proliferasi mesangial.
Epidemiologi
• Sindrom nefrotik lebih sering terjadi pada
pria dibandingkan wanita (2:1) dan kebanyakan terjadi antara umur 2 dan 6
tahun. Telah dilaporkan terjadi paling muda pada anak umur 6 bulan dan paling
tua pada masa dewasa. SNKM terjadi pada 85-90% pasien dibawah umur 6 tahun. Di
Indonesia dilaporkan 6 kasus per 100.000 anak per tahun.
• Pada penelitian di Jakarta, ditemukan
hanya 44,2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom nefrotik primer
yang diadopsi,
• Angka kejadian sindrom nefrotik pada anak
dibawah umur 18 tahun diperkirakan 2-7 kasus per 100.000 anak per tahun. Dengan
onset tertinggi terjadi pada usia 2-3 tahun. Hampir 50% penderita mulai sakit
pada usia 1-4 tahun, 75% mempunyai onset sebelum berusia 10 tahun.
Pathogenesis
• Proteinuria
Proteinuria
disebabkan oleh peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat
kerusakan glomerulus. Dalam keadaan normal membran basal glomerulus (MBG)
mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein. Mekanisme
penghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size barrier). Pada SN kedua
mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu, konfigurasi molekul protein juga
menentukan lolos tidaknya protein melalui MBG.
• Hipoalbuminemia
Konsentrasi
albumin plasma ditentukan oleh asupan protein, sintesis albumin hati dan
kehilangan protein melalui urin. Pada SN hipoalbuminemia disebabkan oleh
proteinuria masif dengan akibat penurunan tekanan onkotik plasma. Untuk
mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati berusaha meningkatkan sintesis
albumin. Peningkatan sintesis albumin hati tidak berhasil menghalangi timbulnya
hipoalbuminemia.
• Edema
Terjadinya edema
disebabkan rendahnya kadar albumin serum yang mengakibatkan rendahnya
tekanan osmotik plasma, kemudian akan diikuti peningkatan transudasi cairan
dari kapiler ken ruang interstitial. akibatnya volume darah yang beredar akan
berkurang (underfilling).
Manifestasi Klinik
• Episode awal dan relaps dapat terjadi
setelah infeksi ringan dan biasanya, reaksi terhadap gigitan serangga, sengatan
lebah, atau poison ivy.
• Sindrom nefrotik pada mulanya diduga
sebagai gangguan alergi.
• Seiring waktu, edema semakin meluas,
dengan pembentukan asites, efusi pleura, dan edema genital.
• Anorexia, iritabilitas, nyeri perut, dan
diare sering terjadi.
• Differensial diagnosis untuk anak dengan
edema adalah enteropati kekurangan protein, penyakit hati, penyakit jantung
congenital, glomerulonefritis akut atau kronis, dan malnutrisi protein.
• Diagnosis selain SNKM dipertimbangkan jika
pasien berumur dibawah 1 tahun, riwayat keluarga, penemuan extrarenal
(arthritis, bercak-bercak, dan anemia), hipertensi atau edema pulmoner,
insufisiensi renal akut atau kronis, dan hematuria.
Diagnosis
• Pemeriksaan urinalisis menunjukkan
proteinuria 3+ atau 4+; hematuria mikroskopis dapat terjadi pada 20% pasien.
Rasio protein kreatinin melewati 2.0 dan eksresi protein urin melewati 3,5g/24
jam pada orang dewasa dan 40mg/m2/jam pada anak. Kadar kreatinin
serum biasanya normal, namun dapat pula meningkat akibat berkurangnya perfusi
renal akibat kontraksi dari volume intravaskuler.
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan untuk sindrom
nefrotik didasarkan atas penyakit yang mengawalinya.
• Pemberian diuretik dengan dosis pemakaian
yang tepat untuk
mengurangi edema
• Diet normal protein (1 gram/kgBB per hari) dengan rendah
lemak (kolesterol). Dan juga pembatasan penggunaan garam.
• ACE inhibitor untuk mengurangi ekskresi protein urin. Dapat
digunakan kaptopril dengan dosis 25 mg per hari.
• Penggunaan steroid untuk penyakit yang
responsif terhadapnya (glomerulonefritis
lesi minimal dan glomerulosklerosis fokal). Pada dewasa diberikan prednison
1-1,5 mg/kgBB/hari selama 4-6 minggu. Jika sudah terdapat respon, lanjutkan
steroid sampai 2 minggu, kemudian berikan dosis maintenance 2-3 mg/kgBB dibagi
dalam 4 dosis selama 4 minggu. Di tappering-off hingga dosis nol dalam
4-6 bulan selanjutnya atau 120 mg dibagi dalam 4 dosis dengan durasi yang sama.
• Untuk anak-anak diberikan prednison 60
mg/m2 atau 2 mg/kgBB per hari selama 4 minggu. Setelah respon,
lanjutkan steroid untuk 2 minggu tambahan lalu di beri dosis maintenance 2-3
mg/kgBB dibagi dalam 4 dosis untuk 4 minggu. Tappering-off dalam 4 bulan
selanjutnya
0 komentar:
Posting Komentar